心內(nèi)膜墊缺損相關(guān)信息

定義與類(lèi)型

心內(nèi)膜墊缺損，也稱(chēng)為房室間隔缺損或房室通道缺損，是患兒在胚胎時(shí)期因心室流入道的心內(nèi)膜墊融合過(guò)程發(fā)育障礙，導(dǎo)致心內(nèi)膜墊發(fā)育不良所引起的心臟組織異常，屬于先天性心臟病的一種。它分為部分型、過(guò)渡型和完全型。

嚴(yán)重程度表現(xiàn)

• 分流量較小的病人：癥狀不明顯，可能僅在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。
• 分流較大者：隨著生后肺血管阻力下降，會(huì)出現(xiàn)大汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、活動(dòng)量受限以及充血性心力衰竭等嚴(yán)重表現(xiàn)。
• 完全型心內(nèi)膜墊缺損病人：生后早期即有典型的充血性心力衰竭癥狀，嚴(yán)重患者會(huì)出現(xiàn)大汗淋漓、喂養(yǎng)困難和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等問(wèn)題，需在3 - 6個(gè)月進(jìn)行手術(shù)治療。
• 過(guò)渡型心內(nèi)膜墊缺損：手術(shù)時(shí)間可根據(jù)患者情況確定。

治療方法

心內(nèi)膜墊缺損的治療以體外循環(huán)下外科手術(shù)方法修復(fù)為主。手術(shù)目標(biāo)是關(guān)閉心房間隔缺損和心室間隔缺損，修復(fù)房室瓣功能（恢復(fù)無(wú)狹窄或反流的二尖瓣），使關(guān)閉不全消失又不產(chǎn)生瓣口狹窄，同時(shí)避免損傷房室結(jié)和傳導(dǎo)束。手術(shù)成功關(guān)鍵是左側(cè)房室瓣成形的效果，避免出現(xiàn)左室流出道狹窄。

綜上所述，心內(nèi)膜墊缺損嚴(yán)重程度因類(lèi)型和分流量而異，治療主要依靠外科手術(shù)修復(fù)。