多囊肝的相關(guān)知識(shí)

什么是多囊肝

多囊肝是一種染色體遺傳病，若未及時(shí)治療，易損害肝臟，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)霈F(xiàn)腎衰竭癥狀。

多囊肝的治療方法

1. 穿刺抽吸和硬化劑治療：穿刺抽盡囊液，注入無(wú)水乙醇固定囊腫上皮細(xì)胞，同時(shí)注意預(yù)防感染。
2. 經(jīng)肝開(kāi)窗術(shù)：可改善癥狀，通過(guò)在囊腫間建立通道使囊液排入腹腔，但遠(yuǎn)期療效不理想，可能因肝實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)塌陷導(dǎo)致巴德 - 吉亞利綜合征（Budd - Chiari綜合征/肝靜脈阻塞綜合征）。
3. 廣泛開(kāi)窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù)：是較為有效的治療方法，能刺激肝細(xì)胞再生，明顯改善患者生活質(zhì)量。囊腫和膽道相通的患者可考慮囊腫十二指腸吻合術(shù)。有觀點(diǎn)認(rèn)為術(shù)后立即應(yīng)用長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素衍生物奧曲肽和組胺H2受體拮抗藥可顯著抑制囊液分泌，減少腹水形成，提高外科治療效果。
4. 肝移植：原位肝移植可根除病源，遠(yuǎn)期效果好且病死率低，是晚期多囊肝的最佳選擇。對(duì)合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。

多囊肝的癥狀

1. 此病發(fā)展緩慢、病程長(zhǎng)，早期一般無(wú)癥狀，表現(xiàn)為肝大但無(wú)臨床癥狀，這是其特征。
2. 囊腫增大到一定程度影響肝臟功能時(shí)，會(huì)出現(xiàn)腹脹、間歇性或持續(xù)性右上腹不適和隱痛、呼吸困難等。囊腫占據(jù)整個(gè)肝臟時(shí)可出現(xiàn)肝功能不全甚至肝衰竭。壓迫胃腸等毗鄰器官時(shí)，會(huì)有飽脹、厭食、嘔吐甚至營(yíng)養(yǎng)不良等癥狀。
3. 囊腫破裂或內(nèi)出血時(shí)會(huì)出現(xiàn)失血性休克和急腹癥；帶蒂囊腫扭轉(zhuǎn)會(huì)出現(xiàn)突發(fā)性上腹劇痛；并發(fā)囊內(nèi)感染會(huì)出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多等；壓迫膽管會(huì)導(dǎo)致梗阻性黃疸；肝門(mén)部囊腫壓迫門(mén)靜脈或肝小靜脈，或肝內(nèi)靜脈血栓形成時(shí)，會(huì)出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓。
4. 肝大，肝表面可觸及無(wú)明顯觸痛、散在的囊性結(jié)節(jié)，較大囊腫在右上腹可觸及腫塊，可隨呼吸移動(dòng)，表面光滑，有囊性感，無(wú)明顯壓痛，壓迫門(mén)靜脈或肝功能不全時(shí)會(huì)出現(xiàn)腹水和下肢凹陷性水腫。

綜上所述，多囊肝并非可怕疾病，只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)并針對(duì)性治療，通?？扇?，患者不必過(guò)于擔(dān)憂(yōu)。